Medizinische Information

T. 0800 075 2002

Mo. – Fr. 9:00 – 17:00 Uhr

Kund:innenbetreuung für Apotheken, Krankenhäuser und Großhändler

T. 0800 724 2410

Mo. – Do. 9:00 – 17:00 Uhr

Fr. 9:00 – 16:00 Uhr

Folgen Sie uns
HOCM Patienten laufen am Strand HOCM Patienten laufen am Strand

Management der HCM

Eine neue Therapie erweitert die Möglichkeiten beim Management der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM).Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.

Grenzen der bisherigen Therapien

Die Optionen zur Behandlung der HCM waren bisher begrenzt. Trotz der verfügbaren medikamentösen und interventionellen Therapieoptionen gab es bei der Behandlung der HCM noch einen hohen ungedeckten medizinischen Bedarf.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626. Ammirati E, Contri R, Coppini R, et al. Pharmacological treatment of hypertrophic cardiomyopathy: current practice and novel perspectives. Eur J Heart Fail. 2016;18(9):1106 – 1118. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558 – e631. Liebregts M, Vriesendorp PA, Mahmoodi BK, et al. A systematic review and meta-analysis of long-term outcomes after septal reduction therapy in patients with hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2015;3(11):896 – 905. Minakata K, Dearani JA, Schaff HV, et al. Mechanisms for recurrent left ventricular outflow tract obstruction after septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Ann Thorac Surg. 2005;80(3):851 – 856.

  • Bislang basierte die Evidenz der medikamentösen Therapien der HCM auf nicht-randomisierten Beobachtungsstudien.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558 – e631.
  • Weder die medikamentöse noch die Septumreduktionstherapie wirkten gezielt auf die Pathophysiologie der Erkrankung.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626. Ammirati E, Contri R, Coppini R, et al. Pharmacological treatment of hypertrophic cardiomyopathy: current practice and novel perspectives. Eur J Heart Fail. 2016;18(9):1106 – 1118. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558 – e631. Liebregts M, Vriesendorp PA, Mahmoodi BK, et al. A systematic review and meta-analysis of long-term outcomes after septal reduction therapy in patients with hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2015;3(11):896 – 905. Minakata K, Dearani JA, Schaff HV, et al. Mechanisms for recurrent left ventricular outflow tract obstruction after septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Ann Thorac Surg. 2005;80(3):851 – 856.

Neue Therapieoption bei hypertropher
obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM):

Mavacamten ist die erste zugelassene Therapie der HOCM bei symptomatischen Erwachsenen.CAMZYOS® (Mavacamten) Fachinformation, aktueller Stand.

Mavacamten ist seit 2023 als erster kardialer Myosin-Inhibitor
von den ESC-Leitlinien zur Therapie der symptomatischen
HOCM bei Erwachsenen empfohlen.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.

ESC-Leitlinienempfehlung zum Management der HOCMArbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.

Die Leitlinie der Europäische Gesellschaft für Kardiologie (ESC) empfiehlt bei symptomatischen Patienten mit HOCM in der Erstlinie eine Therapie mit β-Blockern oder Verapamil/Diltiazem.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.

Sollten Patienten weiterhin symptomatisch sein, empfiehlt die Leitlinie in der Zweitlinie Disopyramid* oder Mavacamten. Sollten auch diese medikamentösen Therapien nicht zu einer deutlichen Reduktion der Symptome führen, kann eine Septumreduktionstherapie in Betracht gezogen werden.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.

ESC Leitlinien
  • Mavacamten sollte zusätzlich zu einen β-Blocker (oder falls dies nicht möglich ist, zu Verapamil oder Diltiazem) erwogen werden, um die Symptome bei erwachsenen Patientenen mit Ruhe- oder provozierbarer# linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) zu bessern.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.
  • Mavacamten sollte als Monotherapie bei symptomatischen erwachsenen Patienten mit LVOTO im Ruhezustand oder unter Provokationsmanövern# erwogen werden, bei denen eine Unverträglichkeit oder eine Kontraindikation gegen β-Blocker, Verapamil/Diltiazem oder Disopyramid* vorliegt.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.

Therapieevaluation und MonitoringArbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.

Patienten mit Kardiomyopathien sollten lebenslang überwacht werden, um Veränderungen der Symptome, der Funktion und des Herzrhythmus zu erkennen.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.

  • Die Echokardiographie wird bei allen Patienten mit einer Kardiomyopathie bei der Nachbeobachtung empfohlen, um das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen und die Behandlung zu unterstützen.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.
  • Eine kontrastverstärkte kardiale Magnetresonanztomographie sollte bei Patienten mit einer Kardiomyopathie während der Nachsorge erwogen werden, um das Fortschreiten der Krankheit zu überwachen und die Behandlung zu unterstützen.Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503 – 3626.

Fußnoten

* In Deutschland nicht zugelassen.

# Provokation mit Valsalva-Manöver, Bewegungsübungen (z. B. Kniebeugen) oder orale Nitrate, wenn keine Bewegung möglich ist.

EKG: Elektrokardiogramm; ESC: European Society of Cardiology; HCM: hypertrophe Kardiomyopathie; HOCM: hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie; Y: Ja; LVOT: linksventrikulärer Ausflusstrakt; LVOTO: linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion; N: Nein.